Review paper
Congenital and acquired changes of hair structure

Nieprawidłowości struktury łodygi włosa mogą występować w bardzo licznych i różnorodnych schorzeniach. Wiele z tych chorób nakłada się wzajemnie, ponieważ to samo zaburzenie metabolizmu może prowadzić do licznych zmian struktury włosów [1]. Wiele czynników fizycznych i chemicznych, najczęściej związanych z niewłaściwą pielęgnacją włosów i stosowanymi zabiegami upiększającymi, może powodować niektóre zmiany w strukturze łodygi włosów. Przyczyną jest zwykle uraz [2]. Może nim być nadmierne i niewłaściwe czesanie i szczotkowanie włosów, trwała ondulacja, obcinanie włosów tępymi narzędziami, prostowanie włosów, używanie suszarek, szczotek czy lokówek ze zbyt gorącym powietrzem, intensywne i zbyt długie działanie promieni słonecznych, rozjaśnianie i barwienie włosów, kąpiele w słonej wodzie oraz drapanie lub pocieranie skóry głowy z powodu choroby skóry owłosionej głowy. Inne powstają w wyniku działania nieznanych przyczyn endogennych. Najczęściej zajęte są włosy głowy jasnowłosych kobiet. Są one w tych zaburzeniach suche, cienkie, łamliwe, matowe bez połysku, ćme i kruche. Unikanie urazów umożliwia odrost włosów prawidłowych, chociaż wiele zaburzeń nie poddaje się leczeniu. Można próbować stosować ogólne preparaty witaminowe (szczególnie witaminy A lub H) oraz natłuszczanie skóry głowy, które powoduje okresową poprawę. Zmiany strukturalne spowodowane zaburzeniami rogowacenia stwierdza się nie tylko w łodygach, lecz również w korzeniach włosów. Do najważniejszych zmian struktury włosów zalicza się włosy paciorkowate, bambusowate, węzełkowate, obrączkowate, skręcone czy wełniaste. Do grupy tej należy również rozszczep węzłowaty i podłużny włosa, trichoschisis oraz trichotiodystrofia.

Włosy paciorkowate – monilethrix

To rzadkie zaburzenie struktury włosów, którego istotą zmian są zaburzenia czynnościowe procesów toczących się w brodawkach włosów, o nieznanej przyczynie [3, 4]. Włosy paciorkowate są chorobą dziedziczną, przy czym dziedziczenie jest przeważnie dominujące. Cecha dziedziczy się zwykle jako autosomalna dominanta regularna [1–4]. Zebrany szczegółowo wywiad, przeprowadzone badania makroskopowe skóry oraz mikroskopowe włosów zgłaszających się członków rodziny pozwalają na ustalenie genetycznego tła tej choroby. W badaniu trichologicznym, polegającym na obliczaniu wartości odsetkowych poszczególnych rodzajów włosów, stwierdza się z reguły wysoki odsetek włosów anagenowych. Oceniając natomiast łodygi włosów, zmiany polegają na naprzemiennym występowaniu w regularnych odstępach we włosach zwężeń i wrzecionowatych rozszerzeń (ryc. 1.–2.). W obrębie przewężeń o jaśniejszym zabarwieniu nie ma istoty rdzennej. Włosy są suche, szorstkie, pozbawione połysku, łatwo się łamią w obrębie cienkich segmentów (ryc. 3.–5.). Ich końce mogą pozostać w mieszkach włosowych, stwarzając wrażenie gęsiej skórki. Może występować rozlane łysienie lub różnie nasilone przerzedzenie włosów, współistniejące z rogowaceniem mieszkowym. W literaturze opisuje się przypadki występowania włosów paciorkowatych skojarzonego z anomaliami płytek paznokciowych, zębów, oczu [3], choroby Menkesa [5, 6] i zaburzeń neurologicznych [7]. Na podstawie doświadczeń własnych oraz danych z piśmiennictwa uważa się, że leczenie ogólne preparatami witaminowymi jest ciągle mało skuteczne. Na podkreślenie zasługuje fakt występowania samoistnej poprawy wyglądu włosów z wiekiem. Opisywano również przypadki takiej poprawy w ciąży [8]. Ostatnio wielu autorów donosi o korzystnym ogólnym leczeniu retinoidami [8], które mogą indukować odrost włosów, co może być efektem wpływu na mieszki włosowe objęte procesem rogowacenia. Opisano również przypadki poprawy wyglądu włosów po stosowaniu gryzeofulwiny [2, 8, 9] i naświetlaniu promieniami X w dawce epilacyjnej [8].

Włosy paciorkowate rzekome – pseudomonilethrix

Są to okrągławe rozszerzenia włosa występujące w nieregularnych odstępach (ryc. 6.). Prawdopodobnie jest to odmiana włosów skręconych, które charakteryzują się mniejszą łamliwością, bądź też powstałe wskutek uszkodzenia przez uraz [1, 2, 10].

Trichoschisis

Jest nieswoistym określeniem obejmującym rozszczepy oraz pęknięcia podłużne i poprzeczne [1]. Włosy wykazują wybitną łamliwość (ryc. 7.). Rozpoznanie ustala się na podstawie charakterystycznego obrazu w świetle spolaryzowanym. Nie jest znane skuteczne leczenie, zaleca się jedynie unikanie zewnętrznych czynników szkodliwych [11, 12].

Trichotiodystrofia

W tym zaburzeniu strukturalnym w związku z defektem metabolicznym siarki stwierdza się włosy bardzo
kruche i łamiące (ryc. 8.). Mają prawidłowe zabarwienie, występują w dzieciństwie i może wpojawiać się łysienie plackowate. W badaniach biochemicznych odnotowuje się zmniejszenie liczby aminokwasów siarkowych (cystyna, cysteina). Nie jest znane obecnie żadne skuteczne
leczenie. W odmianie nabytej u pacjentów nie obserwuje się odchyleń w badaniach laboratoryjnych, co sugeruje, iż podobne zmiany mogą być wywołane zabiegami upiększającymi lub niewłaściwą pielęgnacją włosów [13, 14]. Często występuje łącznie z innymi schorzeniami, na ogół wynikającymi z defektów enzymatycznych dziedziczonych autosomalnie recesywnie [1].
Do najczęstszych zespołów związanych z trichotiodystrofią zalicza się:
• BIDS – włosy kruche, niska inteligencja, obniżona płodność oraz niski wzrost,
• IBIDS – rybia łuska oraz BIDS,
• PIBIDS – nadwrażliwość na słońce i IBIDS [15].

Rozszczep podłużny włosa – trichoptilosis

Zmiana ta dotyczy przede wszystkim skóry głowy,
rzadziej brody u mężczyzn [2], a występuje szczególnie u osób mających włosy długie. Defekt polega na rozszczepieniu podłużnym końca włosa, rzadziej bliższej części
łodygi. Mogą występować równocześnie inne anomalie strukturalne, takie jak włosy skręcone, paciorkowate i bambusowate [1]. Do czynników wywołujących zmiany chorobowe należą niewłaściwe czesanie i szczotkowanie włosów, trwała ondulacja, obcinanie włosów tępymi narzędziami oraz inne urazy mechaniczne. W leczeniu zaleca się obcinanie włosów oraz unikanie urazów, co umożliwia odrost prawidłowych włosów.

Włosy węzełkowate – trichonodosis

Zmiany powstają szczególnie łatwo, gdy włosy są suche i skręcone wskutek niewłaściwego czesania lub
nawykowego manipulowania nimi [16]. Podłożem zmian w części przypadków jest drapanie, pocieranie skóry
głowy z powodu świądu. Badanie mikroskopowe uwidacznia pętle, które często występują we włosach łonowych. Postępowanie polega na ścięciu włosów, które odrastają prawidłowe [1, 2], oraz pouczeniu pacjenta o przyczynach powstania pętli i opanowaniu współistniejącego świądu lub nerwicy.

Włosy bańkowate – bubble hair

To zaburzenie zmian strukturalnych włosów występujące w 90% przypadków u kobiet. Pod mikroskopem świetlnym w łodygach włosów stwierdza się przestrzenie podobne do banieczek [1, 17, 18] (ryc. 9.), które tworzą się w wyniku niewłaściwej pielęgnacji włosów czy zabiegów upiększających (szczególnie rozjaśniania i farbowania włosów oraz częstego używania suszarek czy lokówek). Jeżeli przestanie się maltretować włosy, to odrosną prawidłowe.

Rozszczep węzłowaty włosa – trichorrhexis nodosa

To włosy z makroskopowymi guzkami, które pod mikroskopem przypominają 2 pędzelki wbite jeden w drugi (ryc. 10.). Postać wrodzona występuje jednocześnie z innymi wadami strukturalnymi włosów [1, 2]. Większość przypadków jest nabyta i wywołana przez urazy związane z niewłaściwą pielęgnacją włosów czy z zabiegami upiększającymi. Natomiast za część wydają odpowiadać zaburzenia w metabolizmie argininy czy też w przemianie innych aminokwasów oraz zmiany strukturalne keratyny włosa. Chorych z trichorrhexis nodosa z towarzyszącą acydurią argininobursztynową i opóźnieniem rozwoju umysłowego klasyfikuje się zależnie od początku wystąpienia objawów do 3 grup – początek w okresie noworodkowym, o podostrym przebiegu (w pierwszych miesiącach życia), późny początek (po 2. roku życia) [8, 12]. W badaniach histochemicznych pod mikroskopem elektronowym wykazano zaburzenia w tworzeniu łańcuchów a-keratyny w komórkach macierzy włosa, które dotyczą głównie cystyny [8, 12], w związku z czym łodygi włosów stają się mniej oporne na działanie fizycznych i chemicznych czynników zewnętrznych. Mogą dotyczyć one włosów skóry głowy, brody mężczyzn, dołów pachowych czy wzgórka łonowego [19].
Wyróżnia się 2 typy nabytego rozszczepu węzłowatego włosa – trichorrhexis proximalis i distalis. U rasy czarnej występuje postać proksymalna, która ma tendencję do samoistnego ustępowania, jeżeli chorzy nie maltretują włosów. Postać dystalna jest chorobą rasy białej (brwi, rzęsy) i Azjatów (owłosiona skóra głowy). Trwa ona bardzo przewlekle i nie reaguje na terapię [1].

Zespół włosów niedających się uczesać
– uncombable hair syndrome

Większość przypadków jest dziedziczona autosomalnie dominująco, czasami recesywnie. Defekt stanowiący podłoże choroby nie jest znany [20, 21]. W zespole tym włosy nie rosną lub rosną bardzo wolno i nie dają się uczesać. Są z reguły jasne, niesforne, suche. Dotyczą tylko owłosionej skóry głowy, a niekiedy tylko jej części [1], może również występować rozlane łysienie. Z wiekiem może dojść do częściowej poprawy.

Włosy obrączkowate – pili annulati

Przyczyna jest nieznana. Dermatoza ta może występować rodzinnie, a zmiany pojawiają się zaraz po urodzeniu. Nie ma obecnie żadnego skutecznego leczenia. We włosach znajdują się odcinki ciemne i jasne, długości paru milimetrów, które występują naprzemiennie. Odnotowuje się także różnice w zawartości melaniny (ryc. 11.). Pod mikroskopem świetlnym odcinki, które w świetle naturalnym są jaśniejsze, okazują się ciemniejsze [22, 23].

Włosy skręcone – pili torti

Zmiany polegają na przypłaszczeniu włosów i występowaniu ich skręceń o 180° wzdłuż osi długiej w odstępach
kilkumilimetrowych (ryc. 12.). Są zwykle dziedziczone autosomalnie dominująco i mogą towarzyszyć wielu schorzeniom. Rzadko pojawia się postać nabyta, powstająca przez uszkodzenie łodygi włosa zabiegami kosmetycznymi. Schorzenie rozpoczyna się w wieku niemowlęcym od łamliwości włosów, przerzedzenia, a czasami łysienia. Znacznie częściej występuje u kobiet jasnowłosych [1]. Może dochodzić do samoistnej poprawy w okresie pokwitania, w części przypadków jest jednak ono nieuleczalne. Dotyczy okolicy potylicy, a niekiedy brwi i rzęs. Skóra głowy jest sucha, ponieważ zanikają gruczoły łojowe. Wskutek zmniejszonej oporności włosów skręconych często współistnieje rozszczep podłużny lub węzłowaty [2]. Włosy te mogą być markerem wielu chorób, takich jak zespół Menkesa, Bjornstada, Bazeksa, Crandalla czy innych dysplazji ektodermalnych [8, 12]. W zespole Menkesa występuje wrodzony defekt jelitowego wchłaniania miedzi, dziedziczony recesywnie, związany z płcią i charakteryzujący się zaburzeniami w systemie białek bogatosiarkowych. Obiecujące wyniki uzyskano, stosując miedź z histydyną w postaci codziennych iniekcji podskórnych, co prowadziło do normalizacji stężenia miedzi i ceruloplazminy w surowicy krwi w ciągu 3 tyg. [8, 12]. W zespole Bjornstada występuje głuchota, a zmiany są dziedziczone autosomalnie dominująco. Zespół Bazeksa to hipotrichoza, zanikowe zapalenie mieszków włosowych i raki podstawnokomórkowe twarzy. Zespół Crandalla jest dziedziczony autosomalnie, recesywnie wiąże się z płcią, w którym występuje hipogonadyzm i głuchota. Ze względu na głuchotę często towarzyszącą włosom skręconym, zaleca się badanie słuchu u wszystkich niemowląt z tym rodzajem włosów [8, 12].

Włosy wełniaste – pili lanosi

Ta bardzo rzadko występująca nieprawidłowość jest dziedziczna. Zmiany stwierdza się już u noworodków. Włosy trudno się czesze i są elipsoidalne, rozszczepione, cienkie, łamliwe lub skręcone wzdłuż osi podłużnej [1, 2]. Wyróżnia się 4 typy włosów wełniastych, tj. wrodzone włosy wełniaste dziedziczone autosomalnie dominująco, włosy wełniaste prawdopodobnie dziedziczone recesywnie rodzinnie występujące, symetryczną ograniczoną allotrichię, którą stwierdza się w okresie pokwitania oraz znamię z włosami wełniastymi (to wrodzony defekt widoczny od urodzenia) [24–26]. Niektórzy chorzy mają ograniczoną kępkę włosów wełniastych. Jeżeli występują one już przy urodzeniu, określa się jako nevoid. Pozostaje w związku ze znamieniem naskórkowym po tej samej stronie ciała [1]. Znamię włosów wełniastych cechuje się ogniskowym umiejscowieniem włosów zmienionych (ryc. 13.).

Włosy bambusowate – bamboo hair
(zespół Nethertona)

Włosy bambusowate są rzadkim schorzeniem. Zespół ten polega na współistnieniu zmian skórnych z grupy rybiej łuski (łac. ichthyosis linearis circumflexa) z anomaliami strukturalnymi włosów, którym towarzyszyć mogą schorzenia alergiczne i zaburzenia wzrostu. Rzadziej występuje aminoaciduria i niedorozwój umysłowy [27, 28]. W zespole tym występują włosy bambusowate – określenie to ilustruje dokładnie charakter zniekształceń polegających na wgłębieniu odsiebnej części trzonu włosa do dosiebnej (ryc. 14.–15.). Wgłębienia widoczne już w śródmiąższowej części włosa powstają w strefie rozpoczynającej się keratynizacji. Opisane po raz pierwszy przez Nethertona jako włosy bambusowate, później przez Wilkinsona i wsp. (1964) nazwane trichorrhexis invaginata. Przypuszcza się, że przyczyną zniekształceń włosów mogą być zaburzenia we wbudowywaniu się pewnych aminokwasów i są następstwem genetycznie uwarunkowanej nieprawidłowej sekwencji aminokwasów we włóknach i bezpostaciowej macierzy kory włosa. Mogą występować zaburzenia w strukturze włosów, takie jak pili torti czy trichorrhexis nodosa [29, 30]. Włosy mają tendencję do ułamywania się w odległości paru centymetrów od skóry głowy (ryc. 16.–18.). Często te zmiany struktury łodygi występują tylko w niewielkiej liczbie włosów czy brwiach, dlatego należy zbadać ich dużo, żeby potwierdzić diagnozę [1]. Jest schorzeniem nieuleczalnym, dziedziczonym autosomalnie recesywnie, dotyczącym głównie płci żeńskiej. Chorzy mogą mieć różne niedobory immunologiczne i często zapadać na nawracające zakażenia.
Wielokrotnie próbowano stosować retinoidy, jednakże tylko w części przypadków z poprawą. Prawdopodobnie komponenta atopowa ulega zaostrzeniu pod wpływem retinoidów i niweczy korzystny efekt wywierany na zaburzenia rogowacenia. Początkowa dawka retinoidów powinna być mała w celu uniknięcia wywołania erytrodermii [8, 12].
Zmiany patologiczne we włosach mogą być też następstwem bardzo licznych zaburzeń metabolicznych, np. w zespole złego wchłaniania, głodujących, mających problemy z jedzeniem czy wyniszczonych.

Piśmiennictwo

1. Braun-Falko O, Plewig G, Wolff HH, Burdorf WH. Choroby włosów. W: Dermatologia. Tom II. Czelej, Lublin 2004; 1035-72.
2. Kostanecki W. Choroby włosów. PZWL, Warszawa 1979; 55-66.
3. Brzezińska-Wcisło L, Bogdanowski T, Szeremeta-Bazylewicz G, Pierzchała E. Monilethrix – rzadki zespół zmian strukturalnych włosów. Pol Merk Lek 2000; 7: 226-8.
4. Winter H, Labreze C, Chapalain V, et al. A variable monilethrix phenotype associated with a novel mutation, Glu 402 Lys, in the helix termination motif of the type II hair keration hHb1. J Invest Dermatol 1998; 111: 169-72.
5. Kaler SG. Menkes disease. Adv Pediatr 1994; 41: 263-304.
6. Tumer Z, Horn N, Tonnesen T, et al. Early copper-histidine treatment for Menkes disease. Nat Genet 1996; 12: 11-3.
7. Palenicia R. Hair disorders and neurological impairments (neurotics) three new cases. Rev Neurol 1995; 23: 406-8.
8. Dawber R, Van-Neste D. Hair and Scalp Disorders. Martin Dunitz, London 1995.
9. De Berker DA, Ferguson DJ, Dawber RP. Monilethrix: a clinocopathological illustration of a cortical defect. Br
J Dermatol 1993; 128: 327-31.
10. Ferrando J, Fontarnau J, Rodrignez-Pichardo A. In psedomoniletrix an artifact? Int J Dermatol 1993; 29: 380-1.
11. Whiting DA. Structural abnormalities of the hair shaft. J Am Acad Dermatol 1987; 16: 1-25.
12. Dawber R (ed.). Diseases of the Hair and Scalp. Blackwell Science, London 1997.
13. Itin PH, Pittelkow MR. Trichothiodystrophy: review of sulfur-deficient brittle hair syndromes and association with the ectodermal dysplasias. J Am Acad Dermatol 1990; 22: 705-17.
14. Price VH, Odom RB, Ward WH, et al. Trichothiodystrophy: sulfur-deficient brittle hair as a marker for neuroectodermal symptom complex. Arch Dermatol 1980; 116: 1375-84.
15. Crovato F, Rebora A. PIBI (D) S syndrome: an entity with defect of the deoxyribonucleic acid excision repair system. J Am Acad Dermatol 1985; 13: 683-6.
16. Zhu WY, Xia MY. Trichonodosis. Pediatr Dermatol 1993; 10: 392-3.
17. Elston DM, Bergfeld WF, Whiting DA, et al. Bubble hair. J Cutan Pathol 1992; 19: 439-44.
18. Gummer CL. Bubble hair: a cosmetic abnormality caused by brief, focal heating of damp hair fibres. Br J Dermatol 1994; 131: 901-3.
19. Camacho-Martínez F. Localized trichorrhexis nodosa. J Am Acad Dermatol 1989; 20: 696-7.
20. Kuhn CA, Helm TN, Bergfeld WF, McMahon JT. Acquired uncombable hair. Arch Dermatol 1993; 129: 1061-2.
21. Rest EB, Fretzin DF. Quantitative assessment of scanning electron microscope defects in uncombable-hair syndrome. Pediatr Dermatol 1990; 7: 93-6.
22. Gummer CL, Dawber RP. Pili annulati: electron histochemical studies on affected hairs. Br J Dermatol 1981; 105: 303-9.
23. Ito M, Hashimoto K, Sakamoto F, et al. Pathogenesis of pili annulati. Arch Dermatol Res 1988; 280: 308-18.
24. al-Harmazi SA, Mahmoud SF, Ejeckam GC. Woolly hair nevus syndrome. J Am Acad Dermatol 1992; 27: 259-60.
25. Hutchinson PE, Cairns RJ, Wells RS. Woolly hair. Clinical and general aspects. Trans St Johns Hosp Dermatol Soc 1974; 60: 160-77.
26. Reda AM, Rogers RS 3rd, Peters MS. Woolly hair nevus. J Am Acad Dermatol 1990; 22: 377-80.
27. Rubisz-Barzezińska J, Szczeklik-Franek A, Musiałowicz D
i wsp. Zespół Nethertona. Przegl Dermatol 1979; 66: 519-24.
28. Brzezińska-Wcisło L, Kamińska-Budzińska G, Macura-Gina M, et al. Netherton’s Syndrome. In 10th EADV Congress: Skin
and Environment – Perception and Protection, Munich [Germany] 2001. Ring J, Weidinger S, Darsow U (eds). Bologna: Monduzzi Editore 2001; 7-11.
29. Ito M, Ito K, Hashimoto K. Pathogenesis in trichorrhexis invaginata (bamboo hair). J Invest Dermatol 1984; 83: 1-6.
30. Steranovic DV, Dakovic Z, Minic S. Pathogenesis in trichorrhexis invaginata (bamboo hairs). Eur J Dermatol 1992; 2: 15-20.