Case report
Pachydermodactyly – a case report

Wstęp

Nazwa pachydermodaktylia (PDD) pochodzi od greckich słów pachy (zgrubienie), dermo (skóra) i dactylos (palce). Po raz pierwszy schorzenie to zostało opisane przez Bazexa i wsp. w 1973 r. [1], a następnie 2 lata później przez Verbova [2].

Na obraz PDD składają się bezobjawowe, łagodne zmiany w postaci cebulkowatych bądź wrzecionowatych pogrubień i obrzęku tkanki miękkiej w obrębie bliższych paliczków palców II–IV rąk. Czasami powierzchownie można zauważyć lichenifikację bądź hiperkeratozę. Zmiany występują symetrycznie na obu kończynach górnych. Choroba dotyka zazwyczaj młodych mężczyzn, w wieku około 21 lat [3].

Obowiązujący podział PDD zaproponowali Bardazzi i wsp. w 1998 r. Podzielili oni jednostkę na 5 typów [4]: a) postać klasyczną, najczęściej spotykaną u młodych mężczyzn, dotyczącą wielu palców, związaną z mechanicznymi urazami skóry, b) postać izolowaną, również mechanicznego pochodzenia, c) postać obejmującą stawy śródręczno-paliczkowe ręki, d) postać rodzinną, e) postać związaną ze stwardnieniem guzowatym (chorobą Bourneville’a-Pringle’a). W schorzeniu nie występują ani zmiany w obrębie kośćca, okostnej, ani stany zapalne błony maziowej czy deformacje w obrębie stawów.

Obraz kliniczny PDD jest bardzo charakterystyczny, wielu autorów uważa zatem, że do postawienia rozpoznania nie jest konieczna biopsja, a jedynie dane zebrane podczas badania podmiotowego dotyczące przewlekłych mikrourazów powstałych na skutek wykonywania powtarzających się czynności manualnych.

Opis przypadku

Do przyklinicznej poradni dermatologicznej zgłosił się 21-letni pacjent z powodu symetrycznych pogrubień palców rąk. Proces powiększania się obwodu palców rozpoczął się u niego w 14. roku życia i postępował do ukończenia 18 lat. Zmianom nie towarzyszyły żadne dolegliwości podmiotowe, u żadnego z członków rodziny pacjenta nie obserwowano podobnych zmian.

Od 13. roku życia do chwili obecnej mężczyzna regularnie trenuje tai-chi oraz wschodnie sztuki walki, gdzie jednym ze stałych elementów ćwiczeń jest przesuwanie pomiędzy palcami drewnianych pałeczek. Pacjent chorował na astmę oskrzelową o łagodnym przebiegu oraz atopowe zapalenie skóry rozpoznane w 17. roku życia, był pod stałą kontrolą poradni alergologicznej. W badaniu fizykalnym nie stwierdzono odchyleń od stanu prawidłowego. W wykonanych badaniach laboratoryjnych wartości morfologii, rozmazu, OB, badanie ogólne moczu, próby wątrobowe, nerkowe, proteinogram, ASO, CRP, RF, odczyn Waalera-Rosego, ANA, kwas moczowy, TSH oraz fT4 były w granicach normy. Stwierdzono jedynie podwyższony poziom IgE całkowitego – 326 IU/ml. Elementy kostne i szpary stawowe rąk w obrazie RTG były prawidłowe. Z uwagi na wywiad alergologiczny u pacjenta wykonano testy płatkowe, standard I i II. Po 48 i 72 godz. ich odczyty były ujemne. Wyniki silnie dodatnie w porównaniu z próbą dodatnią zanotowano natomiast w testach punktowych w przypadku Dematophagoides pteronyssinus oraz Dermatophagoides farine. Pobrano także wycinek ze zmiany skórnej do badania histopatologicznego (ryc. 1.). W obrazie stwierdzono znaczne pogrubienie warstwy rogowej, miernego stopnia rozrost naskórka, pogrubienie wiązek kolagenu skóry właściwej, rozdzielonych przez płyn obrzękowy. Stwierdzono również pomnożenie fibroblastów w skórze właściwej. Na podstawie powyższego obrazu badania tkankowego oraz danych klinicznych postawiono rozpoznanie: pachydermodactylia – postać klasyczna.

Zmiany chorobowe nie powodowały u pacjenta żadnych innych dolegliwości. Nie ograniczały także ruchomości palców (ryc. 2.). Badanie radiologiczne nie wykazało zajęcia kośćca (ryc. 3.). Wydaje się zatem wysoce prawdopodobne, że jednym z czynników wywołujących opisane zmiany mogły być powtarzające się od wielu lat urazy mechaniczne – ucisk drewnianych pałeczek. Ponadto płeć, wiek chorego oraz obraz kliniczny były zgodne z wynikami badań innych naukowców.

Omówienie

Ze względu na rzadkie występowanie PDD często nie zostaje rozpoznana. Wielu autorów opisuje to schorzenie jako objaw skórny w przebiegu innej choroby. Podawano przypadki współistnienia ze stwardnieniem guzowatym [5, 6], syndromem Aspergera – jako wynik zaburzonej psychomotoryki [7], przykurczem Dupuytrena czy zespołem cieśni nadgarstka [8]. Podobne zmiany możemy zaobserwować również w przebiegu schorzeń endokrynologicznych, takich jak choroby tarczycy czy ginekomastia. W różnicowaniu PDD należy uwzględnić młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów [9], palce poduszeczkowate (Garrod’s pads) [10], guzki dnawe, pachydermoperiostosis (zespół Touraine-Solente-Gole) oraz paraneoplastyczną postać akropachydermodaktylii [11]. Niektórzy autorzy [12] uważają jednak, że palce poduszeczkowate, chewing pads i pachydermodaktylia to terminy opisujące ten sam obraz kliniczny u różnych pacjentów. W rozpoznaniu należy brać pod uwagę te jednostki chorobowe, w przebiegu których mogą dominować nawyki obsesyjno-kompulsywnego splatania i rozplątywania palców rąk, ponieważ uraz mechaniczny stanowi bezpośrednią przyczynę zmian. W opisywanym przez nas przypadku były to czynności związane z trenowaniem wschodnich sztuk walki.

Pomimo iż wielu autorów poddaje w wątpliwość zasadność wykonania biopsji w celu ustalenia rozpoznania PDD, obraz histologiczny jest charakterystyczny. Można zauważyć orto-, hiperkeratozę, akantozę, a także przerost brodawek skórnych. Skóra właściwa jest pogrubiała, z łagodnym ogniskowym rozrostem fibroblastów i przypadkową przebudową włókien kolagenowych, również w tkance podskórnej. Dominuje tu kolagen typu III i V [3]. Włókna kolagenu mają zmienną średnicę, lecz często większą niż w skórze właściwej, bez zmian patologicznych [13]. Cechy te zauważono również w obrazie histologicznym wycinka skóry omawianego pacjenta.

Literatura fachowa podaje, że u diagnozowanych pacjentów obraz kośćca w badaniach radiologicznych był prawidłowy. Nie zauważano anomalii w zakresie struktur kostnych bądź stawowych [3, 7, 11–13]. W niektórych przypadkach wykonywano rezonans magnetyczny [14], w którym wykazano typowe wrzecionowate pogrubienia okołostawowej tkanki miękkiej paliczków bliższych palców rąk.

Nie istnieje skuteczne leczenie zmian w przebiegu PDD. Opisywano pojedyncze przypadki, w których uzyskano poprawę po miejscowym podaniu triamcynolonu [15] bądź po miejscowym wycięciu nadmiaru tkanki [3]. Zaprzestanie wykonywania powtarzających się czynności manualnych prowadzących do mikrourazów w obrębie tkanek miękkich palców rąk z uwagi na etiologię schorzenia przynosi poprawę, a w niektórych przypadkach całkowitą regresję zmian [16–20]. Zaleca się zatem jak najmniej inwazyjne postępowanie [3]. Nie bez znaczenia pozostaje fakt zasadności włączenia wsparcia psychologiczno-psychosomatycznego jako jednej z form leczenia. Coraz większe znaczenie w powstawaniu schorzenia przypisuje się emocjonalnym dolegliwościom pacjentów [12, 16, 21].

Jakkolwiek PDD jest schorzeniem rzadkim i łagodnym, ważne jest jego rozpoznawanie i prawidłowe różnicowanie z jednostkami chorobowymi, które również przebiegają z zajęciem tkanek miękkich palców rąk. Dzięki właściwemu rozpoznaniu możemy uniknąć często traumatycznej dla pacjenta i kosztownej diagnostyki, a także obciążającego leczenia.

Piśmiennictwo

 1. Basex A, Dupre A, Teillard J. Pachydermie digitale des premieres phalanges par hyperplasie conjonctive dremique et aplasie hypodermique. Bull Soc Fr Dermatol Syphiligr 1973; 80: 455-6.  

2. Verbov J. Letter: Pachydermodactyly: a variant of the true knuckle pad. Arch Dermatol 1975; 111: 524.  

3. Bertaminelli H, Itin P. Pachydermodactyly – just a sign of emotional distress. Eur J Dermatol 2009; 19: 5-13.  

4. Bardazzi F, Neri I, Raone B, et al. Pachydermodactylie: 7 nouveaux cas. Ann Dermatol Venerol 1998; 125: 247-50.  

5. Lo WL, Wong CK. Localized pachydermodactyly in tuberous sclerosis. Clin Exp Dermatol 1993; 18: 146-7.  

6. Bardazzi F, Neri I, Fanti PA, Patrizi A. Pachydermodactyly in two young girls. Pediatr Dermatol 1996; 13: 288-91.  

7. Woodrow SL, Burrows NP. Pachydermodactyly in association with Asperger syndrome. Clin Exp Dermatol 2003; 28: 666-80.  

8. Reichert CM, Costa J, Barsky SH, et al. Pachydermodactyly. Clin Orthop Relat Res 1985; 194: 252-7.  

9. Martin JC, Rennie JA, Kerr KM. Pachydermodactyly: confused with JCA. Ann Rheum Dis 1992; 51: 1101-2.

10. Krygowska J. Palce poduszeczkowate. Derm Klin 2005; 7: 45-6.

11. Sandobal C, Kuznietz A, Varizat A, et al. Pachydermodactyly: four additional cases. Clin Rheumatol 2007; 26: 962-4.

12. Calikoglu E. Pseudo-knucle pads: an unusual cutaneous sign of obsessive-compulsive disorder in an adolescent patient. Turk J Pediatr 2003; 45: 348-9.

13. Byung DK, Seung HH, Ill HK, et al. Two cases of pachy­dermodactyly. Intern J Dermatol 1997; 36: 764-78.

14. Anandacoomarasami A, Bak AS, Peduto A. Magnetic resonace imaging in pachydermodactyly. J Rheumatol 2005; 32: 2239-41.

15. Meunier L, Pailler C, Barneon G et al. Pachydermodactyly or acquired digital fibromatosis. Br J Dermatol 1994; 131: 744-6.

16. Lautenschlager S, Itin PH, Rufli T. Pachydermodactyly: reflecting obsessive-compulsive behavior? Arch Dermatol 1994; 130: 387.

17. Iraci S, Bianchi L, Innocenzi D, et al. Pachydermodactyly: a case of an unusual type of reactive digital fibromatosis. Arch Dermatol 1993; 129: 247-8.

18. Hagedorn M, Graf HG, Grosshans E. Pachydermodactyly. Sequela of obsessive-compulsive neurosis. Hautarzt 1994; 45: 88-90.

19. Aoki K, Lida H, Umeda T, et al. A case of pachydermodactyly. Jpn J Plast Reconstr Surg 1994; 37: 109-13.

20. Omulecki A, Olszewska Z, Lesiak A i wsp. Pachydermodaktylia. Opis przypadku i przegląd piśmiennictwa. Przegl Dermatol 2007; 94: 45-7.

21. Harth W, Gieler U. Psychosomatische Dermatologie. Heidelberg: Springer Medizin Verlag, 2006.