Leczenie ortodontyczne pacjentów z dysplazją obojczykowo-czaszkową Systematyczny przegląd piśmiennictwa

Wstęp
Zespół obojczykowo-czaszkowy (CCD) jest rzadką chorobą genetyczną, dziedziczoną autosomalnie dominująco, niewykazującą predylekcji do płci. Występuje z częstotliwością 1:1000 000. Pacjenci z CCD charakteryzują się patognomonicznym wyglądem, a różnorodność fenotypów (izolowane zaburzenia zębowe, postać łagodna, postać ciężka) wiąże się z typem mutacji (delecje, insercje, nonsense, missense) genu RUNX2, który jest zlokalizowany na krótkim ramieniu chromosomu 6 (6p21). Wyróżnia się triadę objawów: hipoplazję obojczyków, liczne zęby dodatkowe i zatrzymane oraz opóźnione zarastanie szwów czaszkowych. Z powodu rzadkiego występowania tego zespołu nie ma wielu publikacji na temat leczenia pacjentów z CCD.

Cel
Celem artykułu jest przedstawienie systematycznego przeglądu piśmiennictwa na temat pacjentów z dysplazją obojczykowo-czaszkową leczonych ortodontycznie.

Materiał i metody
Dokonano systematycznego przeglądu piśmiennictwa baz danych PubMed i Scopus, a także czasopism Journal of Stomatology, Dental and Medical Problems oraz Forum Ortodontyczne do grudnia 2019 roku. Czternaście artykułów spełniło kryteria włączające.

Wyniki
Zebrane dane wskazują na konieczność interdyscyplinarnego leczenia pacjentów z CCD, chirurgiczno-ortodontycznego, w wybranych przypadkach wspomaganego zabiegami z zakresu chirurgii szczękowo- -twarzowej, leczeniem protetycznym lub implantoprotetycznym, endodontycznym czy periodontologicznym. W piśmiennictwie przedstawiono cztery protokoły interdyscyplinarnego leczenia choroby. Ze względu na rzadkie występowanie choroby, niewielką liczbę opisanych wyleczonych przypadków oraz różny i złożony każdorazowo obraz kliniczny wady, sposób postępowania leczniczego z należytą ostrożnością powinien być dobrany do konkretnego pacjenta.



Introduction
The cleidocranial dysplasia (CCD) is a rare autosomal dominantly inherited genetic disease that does not have a gender predisposition. It occurs in a frequency of 1:1,000,000. Patients with cleidocranial dysplasia are characterized by pathognomonic appearance and a variety of phenotypes (isolated dental disorders, mild form, severe form) are associated with the type of mutation (deletions, insertions, nonsense, missense) of the RUNX2 gene, which is located on the short arm of chromosome 6 (6p21). A triad of symptoms is distinguished: clavicular hypoplasia, multiple impacted teeth and supernumerary teeth and delayed cranial suture healing. Due to the rarity of the disease only a small number of cases were described.

Aim
The aim of the article is to present a systematic review of the literature of patients with cleidocranial dysplasia treated orthodontically.

Material and methods
A systematic review of the literature of PubMed and Scopus databases as well as Polish periodicals such as Journal of Stomatology, Dental and Medical Problems and Forum Ortodontyczne until December 2019 was conducted. Fourteen articles met the inclusion criteria.

Results
The collected data indicate the need for interdisciplinary treatment of patients with cleidocranial dysplasia, orthodontic surgery, in selected cases supported by maxillofacial surgery, prosthetic or implantoprosthetic, endodontic or periodontological treatment. There are four protocols for interdisciplinary treatment of the disease in the literature. Due to the rarity of the disease only a small number of cases were described. Structured treatment protocols should be carefully adapted to each individual case.