Pemphigus and pemphigoid in Miami Beach Impressions of International Investigative Dermatology 2003 meeting

Na zjeździe International Investigative Dermatology, odbytym 30.04–4.05.03 w Miami Beach, przedstawiono interesujące nowości w zakresie chorób pęcherzowych z autoimmunizacji. Liczne doniesienia dotyczyły sklonowania mysiej i ludzkiej desmogleiny 4, której mutacje odpowiadają za chorobę LAH u ludzi (localized autosomal recessive hypotrichosis) i stoją u podłoża fenotypu mysiego, znanego jako lanceolate mouse. Białko to ulega ekspresji w nadpodstawnych warstwach naskórka i w obrębie mieszka włosowego. Gen kodujący to białko znajduje się w chromosomie 18, podobnie jak inne geny kodujące desmogleiny i desmokoliny. Punktem wyjścia dla sklonowania desmogleiny 4 była rozważna analiza komputerowych baz danych o genomach. Nguyen sugerował nawet, że desmogleina 4 może być jednym z autoantygenów rozpoznawanych przez patogenne przeciwciała pęcherzycy zwykłej. Williamson i wsp. stwierdzili, że transport plakoglobiny do jądra komórkowego jest zaburzony w komórkach poddanych działaniu IgG z surowic pęcherzycy zwykłej. Suzuki i wsp. stwierdzili, że glukokortykosteroidy blokują akantolizę przez szybkie wzmocnienie adhezji komórkowej, co wyraża się zwiększoną ekspresją desmogleiny 3 już po 3 dniach od ich zastosowania. Grando i wsp. stwierdzili u jednego chorego z pęcherzycą zwykłą, że stymulacja cholinergiczna pozwala na uzyskanie poprawy stanu klinicznego. Jonkman i wsp. sugerowali użyteczność leczenia pęcherzycy pulsowym podawaniem deksametazonu doustnie. Hacker i wsp. wyprodukowali przeciwciała antyidiotypowe przeciwko przeciwciałom reagującym z desmogleiną 3 od chorego na pęcherzycę zwykłą, który początkowo miał tylko zmiany śluzówkowe, a jego surowica reagowała tylko z przełykiem małpy, a następnie rozwinął zmiany śluzówkowo-skórne, którym towarzyszyła reakcja jego surowicy z naskórkiem ludzkim, jak i przełykiem małpy. Tak uzyskane antyidiotypowe przeciwciała blokowały patogenność przeciwciał przeciwko desmogleinie 3 od chorych na skórno-śluzówkową pęcherzycę zwykłą, ale nie śluzówkową pęcherzycę zwykłą. Także Hacker i wsp. stwierdzili, że odpowiedź komórek T na desmogleinę 3 u chorych na pęcherzycę zwykłą jest poliklonalna. Diaz i Liu sugerowali, że receptor FCgammaIII na neutrofilach jest najbardziej istotny w mediowaniu patogenności przeciwciał w pemfigoidzie pęcherzowym na tradycyjnym mysim modelu tej choroby. Olasz i wsp. przedstawili model pemfigoidu pęcherzowego u myszy transgenicznych z ekspresją ludzkiego BPAG2. Liu i wsp. na...


View full text...