Sprawozdanie z Working Conference on Standards and Standardization in Mastocytosis

3–6 listopada 2005 r. odbyła się w Wiedniu konferencja, poświęcona ujednoliceniu procedur diagnostycznych oraz standaryzacji terapii w mastocytozie. Obrady podzielono na 2 części: pierwsza dotyczyła prezentacji całokształtu wiedzy na temat mastocytoz i miała charakter otwarty, druga, dostępna jedynie dla ekspertów ECNM (European Competence Network on Mastocytosis), składała się z 9 sesji tematycznych, na których prowadzono roboczą dyskusję na temat różnych aspektów choroby. Celem tych obrad była wymiana poglądów, doświadczeń i wyników badań prowadzonych w wielu krajach Europy i Stanach Zjednoczonych oraz osiągnięcie konsensusu w zakresie diagnozowania i leczenia mastocytoz.


Obradom przewodniczył prof. Peter Valent z Kliniki Hematologii Uniwersytetu w Wiedniu, który był głównym organizatorem tej konferencji. Przypomniał on, że na przestrzeni ostatnich kilku lat dokonano znacznego postępu w zakresie badań nad mastocytozą, co zaowocowało stworzeniem jednolitego systemu klasyfikacji tych chorób, sprecyzowaniem kryteriów diagnostycznych oraz powstaniem sieci ECNM, w ramach której rozwija się współpraca międzynarodowa. Komitet naukowy konferencji tworzyli czołowi eksperci w dziedzinie mastocytoz: prof. Cem Akin z Uniwersytetu w Michigan (USA), prof. D.D. Metcalfe z National Institutes of Heath w Bethesda (USA), patomorfolog prof. H.P. Horny z Uniwersytetu w Lubece (Niemcy) oraz prof. P. Valent. Grupę polską stanowili prof. A. Hellmann z Kliniki Hematologii Akademii Medycznej w Gdańsku, dr M. Lange i dr B. Nedoszytko z Kliniki Dermatologii AMG oraz dr M. Niedoszytko z Kliniki Alergologii AMG, reprezentujący Gdański Ośrodek Leczenia Mastocytozy w ramach ECNM.
Sesję dermatologiczną prowadzili badacze niemieccy – dr K. Hartman z Uniwerytetu w Kolonii i dr
K. Brockow z Uniwerytetu w Monachium. Podczas tej sesji szczegółowo omówiono obraz kliniczny skórnych postaci mastocytozy (cutaneous mastocytosis, CM), z uwzględnieniem obecnie obowiązującego podziału na mastocytoma, diffuse CM i maculopapular CM z jej odmianami, takimi jak urticaria pigmentosa, plaque form, nodular form i teleangiectasia macularis eruptiva perstans. Podkreślono wartość diagnostyczną objawu Dariera, badania histopatologicznego i immunohistochemicznego oraz omówiono metody leczenia poszczególnych odmian skórnych postaci mastocytozy. Zwrócono uwagę na rolę dermatologów w rozpoznawaniu układowego...


View full text...