Wstęp
Ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (ZZN) oznacza martwicze zapalenie małych i średnich naczyń, któremu towarzyszy tworzenie ziarniniaków zlokalizowanych głównie w drogach oddechowych oraz nerkach. Choroba występuje najczęściej u osób rasy białej, w wieku średnim i starszych. Etiologia choroby pozostaje nieznana, ale w jej etiopatogenezie istotną rolę odgrywają czynniki genetyczne, środowiskowe i infekcyjne [1–3].
W obrazie klinicznym ZZN dominują (u 90% chorych) objawy ze strony układu oddechowego: zapalenie błony śluzowej nosa z owrzodzeniem i ropną wydzieliną oraz krwawieniami, surowicze lub przewlekłe zapalenie ucha środkowego, przewlekłe zapalenie zatok przynosowych, kaszel z krwiopluciem, duszność, ból w klatce piersiowej (kiedy proces chorobowy toczy się w dolnych drogach oddechowych). W dalszej kolejności zmiany dotyczą nerek. Początkowo są one bezobjawowe, z nieprawidłowościami w badaniu ogólnym moczu, a następnie występują symptomy charakterystyczne dla kłębuszkowego zapalenia nerek. U części chorych mogą pojawić się owrzodzenia błony śluzowej jamy ustnej, dziąseł i języka oraz objawy ze strony serca, narządu wzroku i układu nerwowego [4, 5].
W leczeniu ZZN stosuje się przede wszystkim glikokortykosteroidy oraz cyklofosfamid, których połączenie daje szansę osiągnięcia całkowitej lub częściowej remisji. Innymi preparatami stosowanymi w postępowaniu terapeutycznym są rytuksymab (lek biologiczny, zalecany głównie u osób młodych, planujących potomstwo), metotreksat oraz mykofenolan mofetylu [1–3].
Celem pracy było sformułowanie planu opieki pielęgniarskiej nad pacjentem z ZZN z zastosowaniem Międzynarodowej Klasyfikacji Praktyki Pielęgniarskiej (International Classification for Nucsing Practice – ICNP®) [6, 7]. W niniejszym opracowaniu wykorzystano aktualną wersję Klasyfikacji (z 2017 r.), dlatego niektóre – najnowsze – terminy zapisane są w wersji oryginalnej (w języku angielskim) [8] (załącznik 1.).
Materiał i metody
Badania zostały przeprowadzone na terenie Uniwersyteckiego Centrum Klinicznego Gdańskiego Uniwersytetu Medycznego w Klinice Chorób Wewnętrznych, Chorób Tkanki Łącznej i Geriatrii jesienią 2017 r. Na ich przeprowadzenie uzyskano pisemną zgodę dyrekcji podmiotu leczniczego oraz chorej. Badaniem objęto 25-letnią pacjentkę przyjętą w trybie planowym w celu podaży cyklofosfamidu drogą dożylną.
Podczas przyjęcia dokonano oceny stanu fizjologicznego, psychologicznego oraz społeczno-duchowego chorej w następującym zakresie:
• układ oddechowy: oddech prawidłowy, regularny, 17/min, duszność wysiłkowa, owrzodzenia i krwawienie z przegrody nosa,
• układ sercowo-naczyniowy: tętno: 60/min, miarowe, dobrze napięte, dobrze wyczuwalne (pomiar na tętnicy promieniowej), ciśnienie tętnicze krwi 110/80 mm Hg (pomiar na kończynie górnej, w spoczynku), obrzęki kończyn dolnych,
• układ pokarmowy: zmniejszone łaknienie i pragnienie, wydalanie stolca prawidłowe, owrzodzenia jamy ustnej,
• układ moczowo-płciowy: diureza prawidłowa, obrzęki kończyn dolnych, cykl miesiączkowy nieregularny, krwawienie miesięczne skąpe, o charakterze plamienia,
• układ nerwowy: pełna orientacja allo- i autopsychiczna, nastrój wyrównany, kontakt słowno-logiczny zachowany, zawroty głowy po przyjęciu leków, trudności w zasypianiu,
• zachowania i reakcje emocjonalne: uczucie lęku,
• narządy zmysłu: niedosłuch prawostronny, w stopniu niewielkim,
• układ kostno-stawowy: chora porusza się samodzielnie,
• skóra: skóra zadbana, bez uszkodzeń, blada, sucha,
• ból: ból w okolicy zatok przynosowych,
• BMI: 24,01 kg/m2 (wzrost 162 cm, masa ciała 63 kg),
• ciepłota ciała: 36,8°C,
• status społeczny: wykształcenie wyższe, chora aktywna zawodowo, warunki mieszkaniowe i sytuację socjalno-
-bytową ocenia jako dobre, nie ma męża ani dzieci.
W ocenie chorej zastosowano skale i narzędzia zawarte w systemie C-HOBIC (Health Outcomes for Better Information and Care) [9] odnoszące się do:
• oceny podstawowych czynności dnia codziennego (ADL): pacjentka niezależna,
• oceny trzymania moczu: pełna kontrola,
• oceny bólu: częstotliwość bólu (w ciągu ostatnich 7 dni) – ból występuje, ale nie codziennie, intensywność bólu: ból umiarkowany,
• oceny duszności: nieobecna przy odpoczynku, pojawiająca się przy średniej aktywności,
• oceny nudności: nudności łagodne (sporadyczne, odczuwane, lecz nieprzeszkadzające w jedzeniu i/lub przy innej aktywności),
• oceny zmęczenia: minimalne zmęczenie (chora odczuwa zmniejszenie energii, ale może wykonywać codzienne czynności).
W tomografii komputerowej twarzoczaszki stwierdzono u pacjentki ubytek w przegrodzie nosowej. Pomimo dotychczasowego leczenia metotreksatem w pełnej dawce zdecydowano o konieczności intensyfikacji leczenia immunosupresyjnego. Po uzyskaniu świadomej zgody pacjentki, po nawodnieniu i w osłonie mesny i ondansetronu podano pierwszą dawkę cyklofosfamidu (1,0 g) i.v. Po podaniu leków u chorej wystąpiło złe samopoczucie i wymioty. Pacjentce uzupełniono płyny oraz podano leki przeciwwymiotne. Z powodu krwawień z nosa zastosowano cyklonaminę.
Omówienie
Ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń u opisanej pacjentki manifestowała się przede wszystkim – podobnie jak u większości chorych z ZZN – objawami ze strony układu oddechowego, w tym w szczególności dotyczącymi górnych dróg oddechowych (owrzodzeniami i krwawieniami z błony śluzowej nosa, a także bólem w okolicy zatok przynosowych), oraz dusznością wysiłkową, stanowiącą następstwo postępującego i przewlekłego stanu zapalnego oraz występującej ropno-krwistej wydzieliny. Ponadto u pacjentki stwierdzono niedosłuch uwarunkowany powtarzającymi się stanami zapalnymi ucha środkowego i odkładaniem się kompleksów immunologicznych w ślimaku.
W miarę trwania choroby u pacjentów z ZZN może dojść do znacznej utraty masy ciała na skutek utraty łaknienia oraz skłonności do krwawień, bólów brzucha oraz biegunek. Również w opisanym przypadku chora odczuwała zmniejszone łaknienie, a w jej jamie ustnej stwierdzono liczne owrzodzenia. Zapewne do ich wystąpienia przyczyniła się zarówno sama choroba, jak i zastosowane leczenie. Dodatkowo w zakresie przewodu pokarmowego dożylna terapia cyklofosfamidem spowodowała pojawienie się u chorej nudności oraz wymiotów, mimo podaży leków wykazujących działanie hamujące ich występowanie. Zmniejszone pragnienie oraz wymioty zwiększają ryzyko odwodnienia, które powinno zostać uwzględnione przez personel w planie opieki pielęgniarskiej nad pacjentką. Efektem ubocznym zastosowanego leczenia były również występujące u chorej zawroty głowy. Ponadto ogólna sytuacja zdrowotna i życiowa oraz konieczność stosunkowo częstych hospitalizacji powodowały u pacjentki trudności w zasypianiu oraz uczucie lęku.
Przyjmowanie leków niezbędnych w celu uzyskania remisji choroby wiąże się z potencjalnymi skutkami ubocznymi farmakoterapii. Cyklofosfamid wpływa na różne aspekty życia chorych, w tym na układ rozrodczy. U kobiet przyjmujących ten lek często dochodzi do zatrzymania miesiączki, co może stanowić proces przejściowy lub trwały, wiążący się ze zmniejszonym wydzielaniem estrogenu (u opisanej chorej cykl miesiączkowy był nieregularny, a krwawienie miesięczne skąpe, o charakterze plamienia). Pacjentki leczone muszą liczyć się z ryzykiem bezpłodności, które zależy od dawki leku i czasu trwania terapii, oraz koniecznością stosowania w trakcie leczenia środków antykoncepcyjnych z powodu działania teratogennego tego cytostatyku.
W miarę postępu choroby pacjenci z ZZN dostrzegają zachodzące u siebie zmiany oraz niepożądane następstwa zastosowanej terapii, co może skutkować obniżeniem nastroju oraz poszukiwaniem odpowiedzi na istotne pytania dotyczące przyszłości i dalszych perspektyw. Kluczowe w postępowaniu personelu jest zatem udzielanie wsparcia psychicznego, aktywne słuchanie, przejawianie ciepła, troski i empatii.
Przy wypisie pacjentka otrzymała zalecenia dotyczące:
1) farmakoterapii (dawkowania i częstości podawania: etamsylatu – 3 × 250 mg, suflametoksazolu z trimetoprimem – 1 × 480 mg, witaminy D3 – 1 × 2000 j. w trakcie posiłku)
2) potencjalnych objawów ubocznych leków (bóle głowy, nudności, wysypka, bóle krzyżowo-lędźwiowe),
3) sposobów postępowania w przypadku wystąpienia krwawienia z dróg oddechowych,
4) zachowania w przypadku pojawienia się niepokojących objawów – pogorszenia stanu ogólnego, gorączki (zalecono niezwłoczny kontakt z lekarzem),
5) podejmowania umiarkowanej aktywności fizycznej w celu poprawy wydolności organizmu,
6) sposobów radzenia sobie ze stresem.
Podsumowanie
U pacjentki postawiono następujące diagnozy pielęgniarskie: efekt uboczny leku – wymioty, ból, krwawienie z nosa, duszność funkcjonalna (wysiłkowa), zaburzona błona śluzowa jamy ustnej, zawroty głowy, brak apetytu, zaburzone przyjmowanie płynów, obrzęk obwodowy, nudności, ryzyko odwodnienia, zaburzona zdolność słyszenia, ryzyko infekcji, ryzyko zaburzonej funkcji rozrodczej, dry skin, niepokój oraz zaburzony sen. Zakres interwencji pielęgniarskich obejmował monitorowanie oznak życia, a także efektów ubocznych stosowanych leków, udział w procesie diagnostyczno-terapeutycznym oraz udzielanie wsparcia emocjonalnego i edukację zdrowotną.
Zastosowana terminologia referencyjna ICNP® okazała się wystarczająca do sformułowania wszystkich diagnoz pielęgniarskich chorej na ZZN oraz zaplanowania niezbędnych interwencji i udokumentowania wyników opieki. Potrzeba rozwoju ICNP® uwarunkowana jest postępującym procesem informatyzacji w podmiotach leczniczych i stosowaniem elektronicznej dokumentacji medycznej. Dane dotyczące praktyki pielęgniarskiej mogą być bowiem wykorzystane w procesie podejmowania decyzji, optymalizacji organizacji pracy, a także osiągania jak najwyższych wyników/wskaźników opieki zdrowotnej.
Autorki deklarują brak konfliktu interesów.
Piśmiennictwo
1. Musiał J, Sznajd J, Szczeklik A. Zapalenia naczyń. W: Interna Szczeklika 2017. Gajewski P, Szczeklik A (red.). Medycyna Praktyczna, Kraków 2017: 2008-2025.
2. Lembicz M, Batura-Gabryel H, Nowicka A. Ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń – obraz kliniczny i przegląd aktualnych opcji terapeutycznych. Pneumonol Alergol Pol 2014; 82: 61-73.
3. Kucharz EJ. Reumatologia i angiologia. W: Duława J. Vademecum Medycyny Wewnętrznej. Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2015: 418.
4. Przetacznik P, Lewińska M, Lipska E i wsp. Różnorodność manifestacji klinicznych ziarniniakowatości Wegenera jako przyczyna trudności w prawidłowym rozpoznawaniu choroby. PrzypadkiMedyczne.pl 2013; 54: 244-249.
5. Szydlarska D, Wisłowska M. Ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń – wyzwanie terapeutyczne – opis przypadku. Reumatologia 2015; 53: 345-351.
6. Kilańska D, Grabowska H. ICNP® – podstawowe rozwiązania, strategia, praktyka pielęgniarska (zarządzanie wiedzą), edukacja i miejsce w systemie informatycznym ochrony zdrowia. W: Międzynarodowa Klasyfikacja Praktyki Pielęgniarskiej ICNP® w praktyce pielęgniarskiej. Kilańska D (red.). Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2014: 49-97.
7. Grabowska H, Kilańska D, Gaworska-Krzemińska A. Metoda pracy pielęgniarki w praktyce klinicznej. Proces pielęgnowania i zastosowanie terminologii referencyjnej. W: E-zdrowie. Wprowadzenie do informatyki w pielęgniarstwie. Kilańska D, Grabowska H, Gaworska-Krzemińska A (red.). Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2018: 367-396.
8. http://www.icn.ch/ICNP-Browser-NEW.html (dostęp: 11.01.2018).
9. Andruszkiewicz A. Studium przypadku HOBIC. W: E-zdrowie. Wprowadzenie do informatyki w pielęgniarstwie. Kilańska D, Grabow-
ska H, Gaworska-Krzemińska A (red.). Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2018: 236-264.
